مراقبت‌ از فرد مبتلا به فاویسم

تعریف بیماری

یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود G6PD  که یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز می‌باشد، ایجاد می‌شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده می‌شود. فاویسم برگرفته‌شده از واژه ایتالیاییFava به معنای باقلاست. بیماری حادی که در افراد حساس نسبت به باقلا بعد از خوردن باقلا یا تماس با گرده‌ی آن ایجاد می‌شود و با همولیز (Hemoliz) به معنای پاره شدن گویچه‌های قرمز خون همراه است. این بیماران حساس نسبت به باقلا دارای یک نقص آنزیمی (آنزیمG6PD) هستند. دلیل ازدیاد فاویسم در بهار یعنی فصل فراوانی باقلای تازه و همچنین گرده افکنی باقلا است.

علائم بیماری شامل

علائم عمومی: سردرد، تهوع، استفراغ، رنگ‌پریدگی، بی‌حالی، احساس خستگی و کوفتگی، درد پشت پا یا شکم، خواب‌آلودگی، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس.

علائم اختصاصی: زردی پوست و مخاط و ناخن، تغییر رنگ ادرار به‌صورت پررنگ و رنگ چای در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشارخون نیز اتفاق می‌افتد. علائم بیماری در دوره نوزادی خود را به‌صورت زردی دوره نوزادی نشان می‌دهد، بنابراین تمام نوزادان مبتلابه زردی ازلحاظ این بیماری بررسی می‌شوند.

موادی که نباید مصرف شوند عبارت‌اند از :

1-خانواده نخود: باقلا، انواع لوبیا، سویا، عدس و نخود.

2-سولفیت: که در برخی غذاهای بسته‌بندی‌شده وجود دارد. لذا حتماً باید برچسب مواد غذایی ازنظر محتویات بررسی شود.

3-رنگ‌های خوراکی مصنوعی و نوشابه‌های الکلی.

4- منتول و مواد غذایی و فراورده‌های بهداشتی شامل آن: به‌سختی بتوان خمیردندان، آب‌نبات، خوشبوکننده‌ی دهان و یا دهان‌شویه‌هایی را پیدا کرد که در آن منتول به کار نرفته باشد، بنابراین احتیاطات لازم را به‌کارگیرید.

5-استنشاق نفتالین، حشره‌کش‌ها و ترکیبات بنزن.

6-بعضی داروهای مسکن و تب بر (مانند آسپرین).

7-اسیداسکوربیک.

8-داروهایی مانند کوتریماکسازول، نالیدیکسیک اسید و نیترو فرانتوئین، آسپرین.

9- استعمال حنا.

عفونت‌ها از مواردی هستند که می‌توانند باعث تشدید همولیز و تأثیر منفی بیشتر مواد اکسیدان شوند.

بیماری نقص G6PD را چگونه می‌توان تشخیص داد؟

انجام به‌موقع آزمایش غربالگری در دوران نوزادی به تشخیص به‌موقع بیماری کمک می‌نماید. اگر پزشک معالج مشکوک به این بیماری باشد، برخی تست‌های آزمایشگاهی با استفاده از نمونه خون می‌تواند وجود این بیماری و یا دیگر علل ایجاد کم‌خونی را اثبات کند.

برای پیشگیری از عود بیماری چه باید کرد؟

1-به بیمار پرهیز از هرگونه مواجهه با باقلا توصیه می‌شود ولی باقلای تازه، ماده اکسیدان بیشتری دارد و مواجهه با آن از خطر بروز همولیز بیشتری برخوردار است. گاهی استنشاق بوی باقلای تازه و درمواردی حتی  عبور از کنار مزرعه باقلا و یا حضور در خانه‌ای که در آن باقلا پاک‌شده است، باعث بروز همولیز می‌شود.بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به‌تنهایی نیست.

2- این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام مؤثر پیشگیری از بروز حمله همولیز یا پرهیز مواجهه با مواد اکسیدان  در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگه‌دارنده

3- در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده خصوصاً فرزندان دیگر (اعم از دختر و پسر) لازم است. همچنین توصیه می‌شود سایر افراد مذکر بستگان نزدیک (شامل پسرخاله، پسردائی، پسرعمو و پسرعمه) نیز بررسی شوند.

  پدر و مادر گرامی جهت حفظ سلامت کودک خود به این نکات توجه نمایید:

 ۱ - کسب اطلاعات کافی در مورد بیماری، چگونگی ایجاد آن و علائم حمله حاد.

 ۲ ـ شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری می‌شوند ازجمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه آن‌ها. برای پیشگیری از بیماری بهتر است کودک خود را از موادی به نام اکسیدان دورنگه داشته چراکه این مواد باعث کم‌خونی شدید و افت فشارخون شده و باعث تخریب گلبول‌های قرمز و صدمه به کلیه‌ها می‌شود.

3ـ در صورت مراجعه به پزشک و یا مراکز درمانی، ابتلا به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بی‌خطر برای فرزندتان تجویز شود. ازجمله داروهایی‌ که در مبتلایان به فاویسم منع مصرف دارند : ترکیبات ضد مالاریا، سولفونامیدها، کلرآمفنیکل، ترکیبات نیتروفوران و فورازولیدون، نالیدیکسیک اسید، ضد دردها، ویتامین k، ویتامین c، پروبنسید، ایزونیازید، سولفون‌ها.

4- برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان، هرگز به او آسپرین ندهید. از استامینوفن، فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است استفاده کنید.

5- در صورت بروز حمله همولیز، خوراندن مایعات فراوان تا عادی شدن رنگ ادرار توصیه می‌شود.

6- از مصرف نفتالین برای نگهداری البسه خودداری کنید، همچنین از تماس کودک خود با مواد شیمیایی مانند بنزین، تولوئن و مشتقات آن جلوگیری نمایید.

7ـ کودک مبتلابه فاویسم نمی‌تواند و نباید خون خود را اهدا کند. 

8- اگر مادری هستید که به کودکتان شیر می‌دهید، هرگز باقلا و آسپرین نخورید و در مورد مصرف سایر داروها نیز با پزشک مشورت کنید.

 9 ـ در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیک‌ترین مرکز درمانی مراجعه نمایید.

10- معمولاً درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز، تزریق خون برحسب نظر پزشک صورت می‌گیرد.

11- فرد فاویسمی بیمار تلقی نمی‌شود و مانند سایر افراد زندگی عادی داشته و در فعالیت‌های روزمره هیچ‌گونه مشکلی ندارد.